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着色性干皮病的临床特点及治疗

    着色性干皮病系起始于幼年以色素异常、萎缩、角化和癌变为主要表现的遗传性皮肤病,本病系常染色体隐性遗传,其发病可能与核酸酶代谢某些缺陷有关。

 
   、临床特点
 
  75%以上患者起病于出生后6个月至3岁。好发于面颊、手背等曝光部位。早期表现为晒斑样及雀斑样皮疹。色斑深浅、大小不 ,形状不规则,而后可出现毛细血管扩张和小血管瘤,以及不规则形白色萎缩点。还可出现水疱,破溃后形成溃疡,且不易愈合。
 
  后期在上述损害基础上进 步发展可出现疣状角化,并可癌变,基癌、鳞癌或黑素瘤。多数有眼受累,畏光、流泪、瘢痕挛缩致眼睑外翻,结膜、角膜损伤;可伴有智力发育不良。
 
  病程呈进行性发展。预后不佳,多数患者在青年期死于癌肿或感染。
 
  二、治疗
 
  1.避光,常用化学性及物理性遮光剂,如5%PABA或其衍生物搽剂、复方二氧化钛霜等。
 
  2.加强癌变监测,如有癌变,应及早做手术切除。
 

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