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硬肿病的临床特点及治疗

   硬肿病是 种以突然发生的弥漫性对称性皮肤硬化水肿为特征的少见病。多发生于急性感染性疾病之后,经数月或数年多可自行缓解。儿童及成人均可发生。

 
   、临床特点
 
  1.多发生于急性感染后,尤其多见于溶血性链球菌感染后发病。起病突然,少数病例起病隐匿,无前驱症状。
 
  2.以女性、成人为多见,儿童亦可发生。
 
  3.皮损表现为进行性对称性弥漫性皮肤发硬,无萎缩、炎症、色素改变及毛发脱落等现象。皮肤呈实质性非凹陷性肿胀,正常皮纹消失,带棕黄或苍白色,或呈肤色,表面光滑或具蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。硬肿程度往往以颈、肩、背及面部 为严重,触之有如硬橡皮样感觉。有时继硬肿之后,偶可有 时性红斑或丘疹性发疹。
 
  4.常初发于颈后及肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展。有的病例亦可累及腹壁、臀部和股部等处,下肢往往受累较轻。手、足常不受侵犯。
 
  5.局部感觉如常。
 
  6.可因皮肤硬化而影响面容、吞咽、呼吸运动,以及颈、肩、背和关节活动。少数病例可有肝脏肿大、骨骼肌和心肌受累、心律失常、浆膜渗出等病变。
 
  7.病程自限性, 般2~6周达到高峰,大多在发病后1~2年内完全消退,不留痕迹,少数隐匿病例可持续数年。
 
  8.实验室检查除部分患者抗“O”高于正常, 般无异常发现。
 
  9.组织病理示表皮正常,真皮明显增厚,胶原束肿胀粗大并被透明腔隙所分离,腔隙内为黏液样物质沉积。血管周围轻度浸润,皮肤附属器多不萎缩。
 
  二、治疗
 
  去除或治疗感染病灶;理疗如音频电疗、热浴及按摩等;环磷酰胺口服,或短期试用皮质类固醇激素;按温阳利水、活血化瘀治则内服中药;对症支持治疗。
 

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