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硬皮病的临床特点及治疗

   硬皮病是 种结缔组织病,表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化,并可伴有心 、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害。该病主要分为系统性和局限性两种类型,可 以认为本病是 个病谱性疾病。局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏器官不 累及,位于病谱的 端;系统性硬皮病中的弥漫性硬皮病位于病谱的另 端;在 两者之间,有 些中间类型,如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病,系统性硬皮病 中的肢端型硬皮病、CREST综合征以及嗜酸性筋膜炎等。鉴于系统性者不仅有皮 肤的硬化,也有多个系统的硬化,故称为系统性硬化症。

 
   、临床表现
 
  1.局限性硬皮病:包括硬斑病和带状硬皮病。
 
  硬斑病是局限性硬皮病中 多见的 种类型。皮损表现为初期为轻度水肿,呈点 滴状、圆形、椭圆形或不规则形淡红或紫红斑片;继而硬化,颜色变淡呈淡黄或 牙白色,表面有蜡样光泽,边界清楚,中央微凹,周围绕以紫红色晕;久之萎缩 形成白色或淡褐色斑片,局部无汗,上无毛发。患者可有乏力、关节痛等全身症 状,少数患者可转变为系统性硬皮病。
 
  带状硬皮病多见于儿童,皮损常沿肋间或肢体成带状分布,可发生 条或多条。 皮损经过与硬斑病相似,可累及皮下组织、肌肉甚至骨骼,并可引起关节挛缩、 肢体萎缩和两侧肢体长度不等。发生于额颞部的皮损可向头皮延伸呈刀劈状,皮 肤萎缩而不硬,有的可合并颜面偏侧萎缩。
 
  2.系统性硬皮病:又分肢端型硬皮病、弥漫型硬皮病及CREST综合征3种类型。其 中以肢端型 为多见,与弥漫型的主要区别是:前者几乎均有雷诺现象,皮损起 于手足面等肢端部位,受累范围较局限,常向心性发展,内脏器官累及较轻,病 变进展缓慢,预后较好。后者常从胸部开始,向远端扩展,雷诺现象少见,内脏 器官累及较重,病变进展较快,预后较差。而CREST综合征是系统性硬皮病的 个亚型。同时具有皮肤钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指硬化和毛细血管 扩张5个特征的疾病成为CREST综合征。CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬 皮病,预后较佳。
 
  雷诺现象:约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为 发症状,尤其是肢端性硬 皮病患者。可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。
 
  皮肤病变:皮损 般都经过水肿、硬化、萎缩3个时期。水肿期紧张变厚,皮纹 消失,呈非凹陷性水肿,苍白或淡黄色;硬化期皮肤变硬,表面有蜡样光泽,难 以用手指捏起,可有色素沉着及色素减退,手指可变细,活动受限,面部皮肤硬 化使面部缺乏表情而呈假面具样,鼻背如削,鼻尖如鹰嘴,鼻翼萎缩,鼻孔狭窄 ,眼睑挛缩外翻,口唇变薄,收缩,张口困难,唇周有放射状条纹,胸部皮肤受 累时有紧束感,甚至影响呼吸;随之皮肤萎缩,甚至可延及皮下组织和肌肉,有 时皮肤科紧贴于骨面。
 
  骨和关节、肌肉病变:可表现为关节炎、肌无力、肌痛甚至肌萎缩等。
 
  消化系统病变:消化道受累是继皮肤病变和雷诺现象之后的第三大常见表现,口 腔、食管、胃、小肠和大肠均可累及。食管受累有吞咽困难,胃肠道受累则有腹 痛腹泻便秘等。
 
  心脏病变:是决定该病存活的主要因素之 ,心肌受损可发生心律不齐心力衰竭 。
 
  肺部病变:肺部纤维化可致肺动脉高压、肺功能不全和右心衰竭。
 
  肾脏病变:肾动脉硬化可引起高血压和肾功能不全。
 
  其他:少数病例可发生内分泌系统病变和外周神经系统病变。
 
  二、实验室检查
 
  1.组织病理学检查
 
  早期见真皮胶原纤维肿胀、均 化,胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润。晚期见胶原纤维硬化、增厚,血管内膜增厚,官腔狭窄甚至闭塞,皮肤萎缩,附属器消失。局限型硬皮病的改变与系统性相似,但表皮萎缩通常不显著。电子显微镜检查可见皮肤合成胶原增多,细胶原纤维的比例明显增加。
 
  2.免疫学检查
 
  抗核抗体阳性,呈颗粒型和核仁型。抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标记性抗体,阳性率为20%~70%,抗着丝点抗体(ACA)是CREST综合征的标记抗体,阳性率为70%~90%,这两种抗体的滴度与疾病的活动度无关。
 
  三、治疗
 
  1.局限性硬皮病:皮质激素制剂外用或局部皮损内注射;带状硬皮病可试用秋水仙碱,泛发性硬斑病早期可口服皮质激素;活血化瘀中药如丹参对各型局限性硬皮病均有 定疗效。
 
  2.系统性硬皮病:应早期诊断、早期治疗,以延长患者的生命。在组织纤维化发生前,是治疗本病的 好时机。避免诱因,注意保暖,避免过度劳累和精神刺激,避免外伤,防止感染,增加营养等。
 
  中医中药按照“温阳补肾”和“活血化瘀”两大治疗原则治疗。
 
  抗纤维化药物,青酶胺、秋水仙碱、积雪苷。青酶胺开始时0.25g每天,逐渐增加至0.75~1g每天,如有效则连服1~2年。秋水仙碱0.5~1.5mg每天,连服数月至数年。积雪苷片每次3~4片,1日3次。
 
  血管活性药物,右旋糖酐40和丹参注射液静脉滴注、硝苯地平、尿激酶、血管扩张剂卡托普利等,对雷诺症有 定疗效。丹参注射液8~16ml加入右旋糖酐40 500ml内注滴,每日1次,10次为1个疗程。硝苯地平10~20mg,每天3次。
 
  非类固醇抗炎药,对患者的关节痛和肌痛有 定疗效。
 
  皮质激素对水肿期皮损、骨骼肌症状有效,对内脏病变无效,且不能阻止系统性硬皮病的进展,现主要用于炎症性肌病、间质性肺病变的炎症期、心包积液及心肌病变发生时。可用泼尼松30~40mg每天,连用数周,渐减至维持量10~15mg每天。
 
  免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,对皮肤、关节、肾脏病变有 定疗效,与皮质激素合用,常可提高疗效并减少皮质激素用量。
 
  3.特殊疗法:音频电疗、按摩、热浴、封闭疗法、气功疗法等。
 
  4.外用疗法:皮疹可外用含皮质激素霜剂、积雪苷霜等。关节疼痛部位可外用双氯芬酸乳膏。
 

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